從小爆肥請查基因 或是小胖威利癥
從小爆肥請查基因 或是小胖威利癥
前段時間,暨華醫院聯合專家,為曾經在網絡走紅的江西小胖徐周磊(14歲300斤)做了基因檢查,發現小胖第15染色體缺失,確診為小胖威利綜合癥,并于8月23日早上8:30做了減肥手術。自此,小胖威利綜合癥這一病癥開始走入了公眾的視野,引起了不少人士的關注。推薦閱讀:減肥好方法有哪些
小胖威利癥是一種十五號染色體異常的疾病。約有百分之七十的患者是由于來自父親的十五號染色體有缺失,發生率約1/15,000。是一種由自一歲左右就會開始無節制飲食的遺傳性疾病。兩歲后,開始產生此癥的典型癥狀——拼命地吃,無法取得飽足感,且會產生情緒不穩的現象。此時,家長稍不注意,容易導致“巨型小胖墩”。因此,專家建議,家長要及時關注小孩的飲食狀況,防患于未然。若是出現以下癥狀,建議先查看基因,或患上小胖威利癥。
小胖威利癥的發病特征:
新生兒及嬰兒時期
肌肉張力差、喂食困難、體重不易增加,四肢活動力差、哭聲弱,臉部特征有杏仁般黑眼珠、長直睫毛、薄而下垂嘴唇、前額窄。小手小腳,男嬰陰莖短小、睪丸未下降、陰囊發育差。女嬰外陰部發育不良。
孩童時期
腦發育遲緩有輕度或中度智障。約六歲前后,因腦部下視丘功能失調,對食物欲望大增,無法控制,造成體重急速增加。
青少年時期
(1)肥胖,糖尿病、脊椎側彎、肌肉協調不足。
(2)身材矮小。
(3)性腺發育不良,隱睪;女孩性征發育差。
(4)智能障礙及行為與情緒問題,造成家庭其他成員壓力,學校老師及同學之間極大困擾
治療方案
預防為主
1.嬰兒時期:用鼻胃管餵食提供足夠營養,早期療育加強其肌肉張力,幫助他們坐、爬及走路。
2.孩童時期:在二至四歲左右,飲食、卡路里的攝取限制,降低熱量來控制體重,不要用飲料、糖果、餅乾獎賞,甚至食物收好或冰箱要上鎖。避免肥胖造成糖尿病、高血脂癥、高血壓、脊椎側彎等。
3.矮小威利癥兒會缺乏生長激素,因此已有醫學報告利用生長激素注射來協助他們成長。
4.及早語言訓練,幫助人與人溝通及行為矯正。
5.特殊教育讓父母及老師、同學瞭解小胖威利癥兒智能遲緩是可以藉助早期療育、行為及物理治療而改善。普瑞德威利癥很少會再發,如果懷孕胎兒胎動低或家族有不明原因的肥胖智障兒,可以找遺傳醫師諮詢。
激素注射
大多數的小胖威利癥患者都有生長激素的缺乏,目前已有醫學報告使用生長激素注射來協助他們成長,可以改善身高、改善身體脂肪分布、改善呼吸狀況以解決睡眠呼吸障礙問題、增加肌肉數目以促進運動技能、協助增加骨密度以避免骨質疏松。至于行為方面的問題,則可透過療育計劃來降低嚴重度,部分患者可配合藥物治療,(如治療強迫癥的藥物)。
手術減肥
當肥胖已經無法控制,經非手術治療療效不佳或不能耐受時;病人確認出現與單純脂肪過剩相關的代謝紊亂綜合征:患有2型糖尿病、心血管疾病等,且預測減重可有效治療者;男性腰圍大于或等于90厘米,女性大于或等于80厘米,并出現血脂紊亂者;連續5年以上穩定或增加體重,體重指數大于等于32者。這時可選擇通過減肥手術的方式來控制體重。但手術后的飲食、行為、心理矯正也非常關鍵。
江西豐城小胖子徐周磊是曾經的網絡紅人,四年前的三月份,因為偷吃被父親打,他離家出走,一位網友將他在江西火車站“邊哭邊狼吞虎咽吃面”的照片上傳到網上,從而走紅網絡。如今四年過去了,年僅14歲的他,體重已達到300斤,胸圍125厘米、腰圍160厘米、大腿圍達到90厘米,小腿圍74厘米。
2014年4月,體重高達600斤的中國第一胖孫亮因為心臟衰竭,在睡眠中心率下降,搶救無效死亡。新聞出來后,小胖子徐周磊被嚇壞了。他自己撥通了暨華醫院減重中心陳笑梅主任的電話,開口就說:“姐姐,你們救救我,我知道中國第一胖梁用哥哥是你們救活的,我也不想胖死……”7月9日小胖子被接到廣州,入院暨華醫院減重中心。此后,醫院組織專家聯合會診。給徐小胖做了基因檢查,發現小胖第15染色體缺失,確診為小胖威利綜合癥,與單純性肥胖不同,這種病癥食欲旺盛,沒有飽脹感,如果不手術,會有生命危險。推薦閱讀:食療減肥食譜
2014年8月23日早上8:30,小胖徐周磊在其父親周耀華、暨華醫院微創減重中心副主任陳笑梅的陪同下,進入手術室。